Journée mondiale de l’hémophilie

Cette année, le thème est « Accès pour tous : Partenariats. Politiques. Progrès. Associer votre gouvernement, intégrer les troubles héréditaires de la coagulation dans la politique nationale ». En sensibilisant les décideurs et en attirant leur attention sur l’hémophilie et les autres troubles héréditaires de la coagulation, nous pouvons renforcer l’accès durable et équitable à une offre de soins et aux traitements.

L'hémophilie est une maladie hémorragique héréditaire due au déficit d'une protéine de coagulation, habituellement présente dans le plasma. Elle se transmet de façon hériditaire de père en fille et de mère en fils.

Son incidence est de 1 à 2 pour 10 000 naissances mâles (environ 5 000 hémophiles en France). La personne hémophile manque d'un élément qui participe à la formation d'un caillot solide dans le processus de coagulation (facteur VIII pour l'hémophilie A ou facteur IX pour l'hémophilie B). Elle ne saigne pas plus qu'une autre, mais plus longtemps car l'hémostase n'est pas complète et le caillot ne "tient" pas.

Selon la localisation de l'hémorragie (externe, interne, intramusculaire profonde, intra-articulaire), l'hémostase doit être assistée par l'injection d'une dose suffisante du médicament antihémophilique habituel, aussi longtemps que la cicatrisation n'est pas assurée durablement.

La forme majeure de l'hémophilie touche en France près de 5 000 personnes. En prenant en compte les formes les plus sévères de la maladie de Willebrand, très proche de l’hémophilie, et les autres maladies de la coagulation, on estime en France à 15 000 le nombre de personnes affectées par un processus de coagulation défaillant. L'existence de traitements de plus en plus sophistiqués et l'amélioration des conditions de vie des patients qui l'accompagne ne doivent pas masquer la persistance de réelles contraintes : des traitements aux modes d'administration parfois complexes (intraveineuses) et une fragilité naturelle nécessitant une attention soutenue.