Le syndrome de l’homme raide est une pathologie neurologique rare, qui se traduit par une raideur et des spasmes musculaires. La chanteuse Céline Dion a annoncé, en 2022, en être atteinte.
La nouvelle a comblé de bonheur ses millions de fans à travers le monde ! Alors qu’on la sait atteinte du syndrome de l’homme raide depuis plusieurs années, Céline Dion, qui était réapparue en habits de lumière lors de la cérémonie d’ouverture des JO de Paris 2024 pour interpréter le fameux « Hymne à l’amour » d’Édith Piaf, a annoncé, en mars dernier, une série de concerts à Paris, à l’automne 2026. Mais quelle est donc cette maladie qui a tenu la diva éloignée de la scène pendant si longtemps ?
Raideur et spasmes musculaires
Avec une prévalence d’un cas sur un million de personnes, le syndrome de l’homme raide est une maladie rare. Découvert dans les années 1950, il se caractérise, comme son nom l’indique, par une raideur au niveau des muscles lombaires et du tronc, auxquels peuvent s’ajouter des spasmes musculaires douloureux, le plus souvent en cas de bruit, de stress ou d’émotion forte. Concrètement, les personnes qui en souffrent (des femmes dans deux cas sur trois) ressentent leur corps se contracter, de façon imprévisible. Au moment de telles crises, il en résulte des difficultés à se déplacer, voire des chutes.
Une possible réponse auto-immune
Si, en l’état actuel de la recherche, les causes ne sont pas clairement identifiées, le syndrome de l’homme raide fait partie des pathologies neurologiques, affectant le système nerveux central. Il pourrait s’agir d’une réponse auto-immune, dans la mesure où l’on retrouve des anticorps dans le sang d’un grand nombre de patients. Les anticorps en question sont des anticorps dirigés contre l’enzyme Gad, qui intervient dans la production d’un neurotransmetteur régulant les contractions musculaires. Le corps s’attaquerait ainsi à ses propres capacités de relaxation musculaire.
C’est d’ailleurs par le biais d’une recherche de ces anticorps anti-Gad dans le sang, combinée à un électromyogramme (un examen qui enregistre l’activité électrique des nerfs et des muscles), qu’est posé le diagnostic du syndrome de l’homme raide.
Le diagnostic
Il repose essentiellement sur :
• l’observation clinique du patient ;
• un prélèvement sanguin mettant en évidence la présence d’anticorps appelés « acide glutamique décarboxylase (GAD) ». Chez la majorité des malades, on retrouve un taux élevé d’autoanticorps anti-GAD qui diminuent le taux de GABA, un neurotransmetteur participant au contrôle des neurones moteurs ;
• un électromyogramme permettant d’étudier l’activité anormale des muscles ;
• un scanner de la moelle épinière visant à écarter des causes mécaniques telles que la présence d’un kyste ou d’une compression discale de la moelle épinière.
L’absence de traitement
Pour l’heure, il n’existe aucun traitement. Même si la maladie a tendance à s’aggraver avec le temps, il est toutefois possible d’en atténuer les symptômes, notamment par la prise de décontractants musculaires. Pour son grand retour sur scène, Céline Dion devrait y associer des séances de kinésithérapie, une immunothérapie et de la rééducation vocale. Le choix de se produire dans un seul et même lieu, à Paris, plutôt que dans le cadre d’une tournée par nature harassante, et à des dates relativement espacées, doit aussi lui permettre de réduire au maximum le stress et la fatigue.